Årsager til de kroniske myeloproliferative sygdomme |
|
Man kender ikke årsagen til de myeloproliferative sygdomme. Men man ved, at langt de fleste patienter har en bestemt genmutation, JAK2 V617-mutationen, der forårsager overproduktion af blodceller.
Forskningen har inden for de seneste år vist, at den øgede produktion af blodceller skyldes en bestemt genmutation, JAK2 V617F-mutationen. Denne mutation bevirker, at der sker en fejlkodning i et energiprotein, der styrer produktionen af blodceller.
JAK2 V617F-mutationen findes:
- Hos næsten alle patienter (98 procent) med polycythæmia vera
- Hos 50 procent af patienterne med essentiel trombocytose
- Hos 50 procent af patienterne myelofibrose
Man kan få konstateret, om man har genmutationen ved hjælp af en blodprøve.
JAK2 V617F-mutationen er ikke arvelig.
FAKTA:
Blodproduktionen under normale forhold
I blodstamcellerne findes et energiprotein – janus kinase 2 (JAK2). Dette energiprotein reagerer på forskellige signaler fra nogle vækstfaktorer med en energiudladning, der øger dannelsen af blodceller. Under normale forhold er processen meget kontrolleret, hvilket sikrer, at antallet af blodlegemer i blodbanen er meget konstant.
Der finder kun en øget produktion sted, når man har behov for det. F.eks. er der brug for flere røde blodlegemer, når man opholder sig i store højder, ligesom man har behov for et øget antal hvide blodlegemer ved en infektion.
Blodproduktionen ved de kroniske myeloproliferative sygdomme
Ved de kroniske myeloproliferative sygdomme opstår der ofte en mutation i energiproteinet JAK2. Dette medfører, at det nye energiprotein JAK2 V617F reagerer abnormt kraftigt på vækstfaktorerne, hvilket fører til en overproduktion af blodceller. Derfor stiger antallet af både røde og hvide blodlegemer samt blodplader.
Den normale reguleringsmekanisme er ved de myeloproliferative sygdomme altså sat ud af kraft, og blodcellerne deler sig ukontrolleret.
Årsager til kræft generelt
Der er mange årsager til, at kræft opstår. Vores livsstil og det miljø, vi lever i, spiller ind. Biologiske faktorer – som f.eks. visse hormoner – kan også have en betydning, ligesom at nogle kræftsygdomme kan være arvelige. Oftest er der tale om et samspil mellem flere faktorer.
Årsager til kræft
Til top
Tilbage
Tekst: Ida Nymand Ammundsen og professor, dr.med. Hans Hasselbalch
Kilde: Professor, dr.med. Hans Hasselbalch, Dansk Studiegruppe for kroniske myeloide sygdomme (DSKMS), Dansk Multidisciplinære Cancergrupper (DMCG)
Sidst ændret: 19-12-2011