Gå til sygdomsliste

Pseudomyxoma peritonei

Pseudomyxoma peritonei er en sjælden og langsomt voksende sygdom. Sygdommen starter i blindtarmen.

Statistik

Man har skønnet, at der er fem-seks nye tilfælde af pseudomyxoma peritonei om året i Danmark. Tallet kendes dog ikke eksakt, men er nok noget højere, da mange kan have sygdommen længe inden den diagnosticeres.

Pseudomyxoma peritonei starter oftest som en godartet slimproducerende polyp i blindtarmen. I takt med at polyppen vokser, kommer der små revner i blindtarmen. Herved spredes de slimproducerende celler til bughinden (peritoneum), hvor de sætter sig fast og fortsætter med at producere slim.

Slimet (mucin) ophober sig i store mængder i bughulen.

De slimproducerende celler kan i nogle tilfælde – oftest efter en del år – blive til ondartede kræftknuder. Spredning til lymfeknuder og lever eller lunger ses yderst sjældent. Der kan eventuelt udvikles tarmstop (ileus), når sygdommen er meget fremskreden.

Symptomerne kommer snigende og kan være:

  • Langsomt øget taljemål og tyngdefornemmelse
  • Mavesmerter
  • Symptomer, der opfattes som blindtarmsbetændelse
  • Udvikling af lyske- og/eller navlebrok
  • Kvalme og dårlig appetit
  • Uforklarlig vægtstigning


Pseudomyxoma peritonei bliver ofte opdaget, fordi lægen mistænker blindtarmsbetændelse, brok eller hos kvinder kræft i æggestokkene.

Mange af symptomerne på pseudomyxoma peritonei kan ligeså godt være symptomer på andre mere almindelige tilstande. Men det er vigtigt at søge læge og blive undersøgt, så du kan slippe mistanken eller blive behandlet, hvis der er tale om kræft.

Diagnosen

Diagnosen kan stilles ved CT-scanning af bughulen, men kan være vanskelig at stille. I tvivlstilfælde skal man have taget en vævsprøve eller opereres for at få afklaret mistanken.

CT-scanning

Man får også ofte foretaget kikkertundersøgelse af tyktarmen (koloskopi), og i enkelte tilfælde også af mavesækken (gastroskopi), for at udelukke, at der kan være tale om anden kræft i mavetarmkanalen, der har spredt sig til bughulen. Kvinder får også foretaget en gynækologisk undersøgelse.

Gastroskopi

Koloskopi

Nogle gange stilles diagnosen ved et tilfælde i forbindelse med undersøgelser eller en operation på grund af maveproblemer.

Pseudomyxoma peritonei

Bughulen

Bughulen er et stort hulrum bag bugvæggen med mellemgulvet som loft og bækkenbunden som gulv. Bughulen rummer mave-tarm-kanalen, leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen, milten, blæren og de indre kønsorganer. Bag bughulen ligger nyrerne.

Bughulen er beklædt med den tynde, glatte bughinde, som er at sammenligne med en slags husholdningsfilm. Bughinden beklæder alle organer i bughulen.

Behandlingen er samlet i Aarhus

Udredning og behandling af pseudomyxoma peritonei er i Danmark samlet på Aarhus Universitetshospital, da det er en kompliceret behandling, der kræver høj specialisering.

Behandlingen

Behandlingen afhænger af, hvor udbredt sygdommen er i bughulen, af ens alder og almene helbred. Behandlingen er som regel operation.

Der er to typer operation:

  • Operation (kirurgisk cytoreduktion) og lokal kemoterapi: målet er at fjerne sygdommen. Ved operation fjernes bughinden og de organer, hvor der findes slimproducerende celler. Dette sker i kombination med, at bughulen skylles med opvarmet lokal kemoterapi. Denne operation foretages kun, hvis al synlig sygdom kan fjernes kirurgisk
  • Lindrende (palliativ) operation: operation for at mindske tyngdefornemmelsen og den vedvarende slimproduktion, men hvor der stadig er sygdom tilbage efter operationen

Kirurgisk cytoreduktion med lokal kemoterapi

Man kan blive tilbudt operation med henblik på at fjerne sygdommen uafhængigt af, om der er fundet kræftceller eller ej.

Ved den omfattende operation får man fjernet sygdomsramt bughinde og også helt eller delvist fjernet de organer, der er angrebet, og som man er i stand til at undvære (f.eks. milt, tyktarm, livmoder, galdeblære). Det kan blive nødvendigt at få anlagt en kolostomi.

Operation skal nøje overvejes

Det er vigtigt sammen med specialisten at overveje operationen nøje, da den ikke egner sig til alle. Behandlingen kan medføre en del komplikationer efter operationen, og derfor tilbydes den kun, hvis man ikke er ældre end 70-75 år, har et rimeligt godt alment helbred og ikke har fjernmetastaser.

Operationen udføres primært, hvis det er muligt at fjerne al synlig sygdom. Langtidsresultaterne af kirurgisk cytoreduktion er rigtig gode.

Navlen og omentet (fedtforklædet, som hænger ned mellem tarmene og forreste bugvæg) fjernes altid, da sygdommen ellers oftest genopstår disse steder. Hos kvinder fjernes æggestokkene også.

Under operationen skylles bughulen med kemoterapi opvarmet til ca. 40 grader C (Hyperthermic Intraoperative Peritoneal Chemotherapy, HIPEC) for at fjerne tilbageværende sygdomsceller. Skylningen varer 90 minutter.

Med lokal kemoterapi forsøger lægen at koncentrere effekten af kemoterapien i bughulen. Idéen er, at patienten så kan få en højere dosis kemoterapi direkte til sygdomscellerne, samtidig med at de normale celler i resten af kroppen bliver skånet.

Under operationen får man anlagt en sonde, hvorigennem man kan få sondemad, og mavesaften samtidig kan opsuges. De første dage efter operationen bliver man observeret på en intensivafdeling. Indlæggelsestiden er mindst 7 dage, oftest 7-20 dage.

Man skal forvente at være træt i flere måneder efter operationen.

Supplerende kemoterapi ved fund af kræftceller

Hvis der påvises kræftceller ved operationen, bliver man også tilbudt kemoterapi i blodbanen i seks måneder. Behandling med kemoterapi kan indledes før operationen, hvis der er fundet kræftceller inden operationen, men så skal man også have behandling efter operationen.

Komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion

Op til 30 procent får komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion i form af kirurgiske komplikationer (blødning, tendens til blodpropper, sårproblemer), infektion eller bivirkninger fra kemoterapien. Oftest er komplikationerne forbigående, f.eks. lungebetændelse, blærebetændelse eller væskeansamling i lungehulen.

Kontrol

Efter operationen møder man til individuelt aftalt kontrol. Ved kontrollen taler man med lægen og får foretaget en CT-scanning af bughulen.

Hvis man får tilbagefald efter behandling med kirurgisk cytoreduktion og opvarmet lokal kemoterapi, kan man i visse tilfælde få gentaget behandlingen.

Palliativ operation for at lindre tryksymptomer

Hvis sygdommen er så udbredt, at det ikke er muligt at få foretaget komplet eller næsten-komplet cytoreduktion, kan man få tilbudt en lindrende operation. Det gælder også, hvis man ikke kan tåle operationen på grund af dårlig almen tilstand.

Under denne operation fjernes fedtforklædet og eventuelt blindtarmen og højre del af tyktarmen. Operationen kan lindre tryksymptomer fra det forstørrede fedtforklæde og kan mindske slimproduktionen.

Efter en lindrende operation bliver man ofte tilbudt lindrende kemoterapi.

Få hjælp og vejledning til at komme videre

Få hjælp af en professionel rådgiver

Det kan også være en hjælp at tale med en professionel. Du kan tale med sygehusafdelingen, din egen læge eller en psykolog. Du kan desuden få hjælp på en af Kræftens Bekæmpelses kræftrådgivninger eller ved at ringe til Kræftlinjen.

Kræftens Bekæmpelses rådgivning

Mød andre i samme situation

Del dine tanker og erfaringer med andre patienter og pårørende på cancerforum.

Cancerforum.dk

 

Rådgivning

Her kan du få rådgivning

Ring til Kræftlinjen, skriv til Brevkassen eller find den nærmeste kræftrådgivning.

Vores rådgivningstilbud


Til pårørende

Få gode råd til at håndtere livet som pårørende

Hvordan støtter man som pårørende en kræftpatient bedst, mens man også passer på sig selv?

Råd til pårørende