Gå til sygdomsliste

Årsager til de kroniske myeloproliferative sygdomme

Forskerne kender ikke årsagen til de kroniske myeloproliferative sygdomme. Men de ved, at langt de fleste patienter har bestemte genmutationer, kaldet JAK2 V617F og CALR, der er skyld i en overproduktion af blodceller. Fysisk aktivitet nedsætter måske risikoen.

De kroniske myeloproliferative sygdomme er kun sjældent arvelige, og i de tilfælde kender man endnu ikke den genetiske årsag.

Fælles for de kroniske myeloproliferative sygdomme er, at de stamceller i knoglemarven, der skal blive til blodceller, vokser ukontrolleret.

Forskning har inden for de seneste år vist, at den øgede produktion af blodceller skyldes bestemte erhvervede genmutationer, JAK2-, V617F-mutationen og CALR-mutationen. Disse mutationer er kun tilstede i de syge celler og gør, at der sker en fejlkodning i de energiproteiner, der styrer produktionen af blodceller. 

JAK2 V617F-mutationen findes hos:

  • Næsten alle (98 pct.) patienterne med polycythæmia vera
  • Hos 50 pct. af patienterne med essentiel trombocytose
  • Hos 50 pct. af patienterne med myelofibrose

JAK2 V617F-mutationen er ikke arvelig.

CALR-mutationen findes hos:

  • 0 pct. af patienter med polycythæmia vera
  • 60-70 pct. af patienter med essentiel trombocytose, der ikke har genmutationen JAK2V617F
  • 80-90 pct. af patienter med myelofibrose, der ikke har genmutationen JAK2V617F

CALR-mutationen er ikke arvelig.

Man kan ved hjælp af en blodprøve få undersøgt, om man har en genmutation i blodcellerne.

Læs mere om arvelig kræft og rådgivning:

Arvelige forhold

Om genmutationer ved de kroniske myeloproliferative sygdomme

Sådan fungerer blodproduktionen

I blodstamcellerne findes et energiprotein - Janus kinase 2 (JAK2). Dette energiprotein reagerer på forskellige signaler fra nogle vækstfaktorer med en energiudladning, der øger dannelsen af blodceller. Det samme gælder for proteinet CALR. 

Under normale forhold er processen meget kontrolleret, hvilket sikrer, at antallet af blodlegemer i blodbanen er meget konstant. 

Der finder kun en øget produktion sted, når man har behov for det. F.eks. er der brug for flere røde blodlegemer, når man opholder sig i store højder, ligesom man har behov for et øget antal hvide blodlegemer, hvis man har en infektion.

Blodproduktionen, når man har en kronisk myeloproliferativ sygdom

Ved de kroniske myeloproliferative sygdomme opstår der ofte en mutation i JAK2 eller CALR. Dette medfører, at energiproteinerne, JAK2, V617F eller CALR, reagerer yderst kraftigt på vækstfaktorerne, hvilket fører til en overproduktion af blodceller. Derfor stiger antallet af både røde og hvide blodlegemer samt blodplader ved polycytæmia vera og antallet af blodplader ved essentiel trombocytose. 

Den normale reguleringsmekanisme er ved de myeloproliferative sygdomme altså sat ud af kraft, og blodcellerne deler sig ukontrolleret.

Rygning øger risikoen

Det er veldokumenteret, at rygning disponerer til udvikling af kronisk myeloproliferativ sygdomme. Læs mere om rygning som årsag til kræft: 

Rygning

Fysisk aktivitet beskytter muligvis

Fysisk aktivitet mindsker muligvis risikoen for at udvikle de kroniske myeloproliferative sygdomme.

Læs mere om fysisk aktivitet og kræft:

For lidt fysisk aktivitet

Anbefalinger, retningslinjer og råd til at komme i gang med motion:

Fysisk aktivitet for kræftpatienter

Alt om de kroniske myeloproliferative sygdomme

Kronisk myeloproliferative sygdomme – forsiden

 

Rådgivning

Ring til Kræftlinjen, skriv til Brevkassen eller find den nærmeste kræftrådgivning.

Vores rådgivningstilbud


Opret en profil på cancerforum og mød andre patienter og pårørende, som du kan dele tanker og erfaringer med.


Livet med kræft

Livet med kræft

Om psykiske reaktioner, familie, seksualitet og arbejde.

Hvis du har kræft


Til pårørende

Råd til pårørende

Hvordan støtter man som pårørende en kræftpatient bedst, mens man også passer på sig selv?

Råd til pårørende