Gå til sygdomsliste

Fakta om de kroniske myeloproliferative sygdomme

Fælles for de kroniske myeloproliferative kræftsygdomme er, at de stamceller i knoglemarven, der skal blive til blodceller, vokser ukontrolleret. Knoglemarven producerer således for mange blodceller, og de unormale celler lever desuden længere end de normale blodceller i blodbanen. Det medfører en ophobning af kræftceller i både knoglemarven og i blodet.

Ordet 'myeloproliferativ' er sammensat af:
  • 'Myelo' som betyder knoglemarv
  • 'Proliferativ' som betyder (ukontrolleret) vækst

Det er altså kræftsygdomme, hvor kræftcellerne allerede på diagnosetidspunktet er i både knoglemarven og i blodet, fordi de har spredt sig fra knoglemarven ud i blodet.

Den øgede omsætning af celler kan medføre bl.a. træthed, nattesved og vægttab, ligesom man kan ophobe affaldsstoffer (urinsyre) i blodet.

Ved nogle af sygdommene sker der også en overproduktion af bindevæv i knoglemarven.

De kroniske myeloproliferative kræftsygdomme inddeles i to hovedgrupper:

  • Kronisk myeloid leukæmi (CML), som er karakteriseret ved at have det såkaldte Philadelphia-kromosom
  • MPNs - tre kroniske myeloproliferative kræftsygdomme, som ikke har Philadelphia-kromosomet

Kronisk myeloid leukæmi (CML) adskiller sig væsentligt fra MPNs, fordi det er muligt med målrettet tabletbehandling at bringe sygdommen helt i ro hos langt de fleste patienter. Man kan altså i de fleste tilfælde leve et langt liv med sygdommen – uden symptomer. Læs mere om CML:

Kronisk myeloid leukæmi (CML)

På disse sider kan du læse mere om de tre undergrupper af MPNs:

  • Polycytæmia vera (PV) - har forhøjelse af de røde blodcelletal, de hvide blodcelletal og blodpladetallene. Den hyppigste form af MPNs
  • Essentiel trombocytose (ET) - har forhøjet blodpladetal af ukendt årsag
  • Myelofibrose (MF) - er slutstadiet af Essentiel trombocytose og Polycytæmia vera og er karakteriseret ved bindevævsdannelse i knoglemarven med svigtende blodcelleproduktion og ofte udvikling af akut leukæmi

Betydningen af for mange blodceller i blodbanen

Under normale forhold sikrer kontrolsystemer i organismen, at dannelsen af blodceller er nøje afstemt efter behovet, og at koncentrationen af blodceller i blodbanen er konstant.

Ved de kroniske myeloproliferative sygdomme stiger antallet af blodceller (røde og hvide blodlegemer samt blodplader) i blodbanen. Dette sker, fordi de stamceller, der skal blive til færdige blodceller, begynder at vokse ukontrolleret og samtidig lever de unormale celler længere end normale blodceller.

For mange røde blodlegemer får blodet til at løbe langsommere

Når antallet af røde blodlegemer stiger (forhøjet hæmatokrit), løber blodet langsommere rundt i blodkarrene. Det kan give træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, hjertesymptomer og tendens til blodpropper.

For mange blodplader øger tendensen til blodpropper og blødninger

Når antallet af blodplader stiger, kan der opstå blodpropper og - paradoksalt nok - også blødningstendens, hvis blodpladetallet bliver meget højt. Det sker især, fordi blodpladerne ikke fungerer normalt med hensyn til at standse blødninger.

For mange hvide blodlegemer øger tendensen til blodpropper

Stigningen i antallet af hvide blodlegemer bidrager også til den øgede tendens til blodpropper, som er karakteristisk for de kroniske myeloproliferative sygdomme.

Dette skyldes både, at antallet af hvide blodceller i blodet er øget, og at de hvide blodceller konstant er aktiverede, og derfor laver klumper med hinanden og blodpladerne i blodbanen. 

Derfor er lægerne meget opmærksomme på, at det ved disse sygdomme ikke alene er nødvendigt at sænke antallet af røde blodceller ved hjælp af blodtapninger (for polycythæmia vera), men at det også er nødvendigt at sænke det forhøjede hvide blodcelletal og blodpladetallet med medicinsk behandling.

Øget celleomsætning medfører højt stofskifte og ophobning af affaldsprodukter

Den øgede celleomsætning - det, at kroppen producerer flere blodceller end normalt - medfører, at kroppens stofskifte stiger, hvilket belaster organismen og kan give træthed, nattesved og vægttab. 

Den øgede celleomsætning kan også forårsage en ophobning af affaldsprodukter fra cellerne - især i form af urinsyre i blodet. Dette kan føre til ledsmerter (urinsyregigt) og nyresten.

Øget produktion af bindevæv i knoglemarven kan give blodmangel

De kroniske myeloproliferative sygdomme medfører også en øget produktion af bindevæv i knoglemarven på grund af vækstfaktorer, som især kommer fra de syge forstadier til blodplader (megakaryocytterne). 

Når der er for meget bindevæv i knoglemarven, er der ikke tilstrækkelig plads til dannelsen af blodceller. Derfor kan der opstå blodmangel og lave værdier for blodplader og hvide blodlegemer. 

Dette ses ved primær myelofibrose (PMF), men også i de sene stadier af polycytæmia vera (PV) og essentiel trombocytose (ET).

En kvinde sidder i sin sofa med benene oppe og strikker

Når man lever med en kronisk kræftsygdom bliver hyppig kontrol en del af hverdagen. Men med den rette behandling lever mange et godt liv med sygdommen.

Udvikling af MPNs

Allerede i de tidlige MPNs-stadier (essentiel trombocytose og polycythæmia vera) findes de meget umodne blodkræftceller i et lille antal i blodet. Derfor kan man allerede tidligt i forløbet have forstørret milt, fordi de umodne kræftceller har forladt knoglemarven og spredt sig til milten. 

Når flere umodne blodkræftceller forlader knoglemarven, kan de sprede sig til milten og leveren samt hos nogle patienter også til lymfeknuder og andre organer, f.eks. hud, lunger, rygmarv, hjerne.

Hvis man ikke får behandling af MPNs, vil man ofte opleve at sygdommene udvikler sig over årene fra tidligt kræftstadium til det fremskredne stadium af MPNs med bindevævsdannelse i knoglemarven (myelofibrose).

I løbet af denne udvikling bliver kræftcellerne ofte mere ondartede pga. af nye forandringer, som betyder, at cellerne bliver mere modstandsdygtige over for behandling. Det kan, ud over bindevævsdannelse i knoglemarven, føre til knoglemarvssvigt og udvikling af akut leukæmi.

Læs om akut leukæmi:

Akut leukæmi

MPNs giver øget risiko for andre sygdomme

Ved tidlig diagnostik af MPNs er sygdomsforløbet ofte mangeårigt, men desværre oplever mange en nedsat livskvalitet på grund af sygdommenes komplikationer i form af blodpropper og blødninger.

Derudover har man en øget risiko for visse kroniske inflammationssygdomme, f. eks. bindevævssygdomme i form af muskelgigt og inflammatoriske tarmsygdomme, samt en øget risiko for andre kræftsygdomme.

De kroniske myeloproliferative kræftsygdomme har en række fællestræk med andre kræftsygdomme:

  • Opstår som ved andre kræftsygdomme i en enkelt celle, der deler sig ukontrolleret
  • Spreder sig ligesom andre kræftsygdomme til blodet og andre organer

Men er anderledes end andre kræftsygdomme, fordi:

  • Allerede på diagnosetidspunktet findes kræftcellerne i blodet
Kræft er en sygdom, der opstår i kroppens celler

Kroppen består af milliarder af celler med bestemte funktioner. Når en celle dør, skiftes den ud med en ny celle. Nye celler dannes ved, at de eksisterende celler deler sig.

Men cellerne kan begynde at dele sig for meget og danne en kræftknude. Fra knuden kan kræftcellerne sprede sig via blodet eller lymfesystemet til andre dele af kroppen.

Udvikling af kræft


Alt om de kroniske myeloproliferative sygdomme

Kronisk myeloproliferative sygdomme - forsiden

 

Rådgivning

Ring til Kræftlinjen, skriv til Brevkassen eller find den nærmeste kræftrådgivning.

Vores rådgivningstilbud


Opret en profil på cancerforum og mød andre patienter og pårørende, som du kan dele tanker og erfaringer med.