Gå til sygdomsliste

Årsager til neuroendokrine tumorer (NET)

Årsagen til neuroendokrine tumorer (NET) er oftest ukendt. Enkelte tilfælde af neuroendokrine tumorer kan være arvelige.

Kræft kan opstå ved et tilfælde

Du kan få kræft, fordi nogle af kroppens celler muterer af sig selv ved et uheld.

Alle organer i kroppen indeholder stamceller. Stamcellerne forsyner organerne med nye celler ved at dele sig, efterhånden som de gamle celler bliver slidt op. Hver gang en stamcelle deler sig, opstår der i gennemsnit tre fejl (mutationer) tilfældigt i stamcellens dna.

Ofte betyder disse fejl ikke noget, men efterhånden som vi bliver ældre ophobes det samlede antal mutationer i stamcellens dna og øger risikoen for, at én af stamcellerne kommer til at fungere så dårligt, at den begynder at dele sig ukontrollabelt og bliver til en kræftcelle.

Ny forskning tyder på, at disse spontane mutationer kan forklare, at kræft kan opstå, uden at man kan pege på en ydre årsag som f.eks. asbest eller rygning.

Arvelige sygdomme som årsag

Visse sjældne arvelige sygdomme (syndromer) kan medføre en øget risiko for NET i bugspytkirtlen og tolvfingertarmen.

De mest almindelige af de sjældne arvelige sygdomme er MEN-1 (multipel endokrin neoplasi type-1) og von Hippel-Lindaus sygdom. 

Von Hippel Lindaus sygdom er en sjælden arvelig sygdom karakteriseret ved dannelse af cyster og tumorer bestående af små blodkar (hemangioblastomer) i forskellige organer - hyppigst lillehjernen, øjets nethinde, rygmarven, nyrer og binyremarv. Medfører øget risiko for nyrekræft og neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen. Kaldes også hæmangioblastose.

Desuden kan mennesker med syndromerne Carneys complex og neurofibromatose type 1 udvikle NET i bugspytkirtlen.

Om MEN-1 (multipel endokrin neoplasi type-1)

Ca. 10 procent af alle med NET i bugspytkirtel eller tolvfingertarm har også den sjældne arvelige lidelse multipel endokrin neoplasi, forkortet MEN-1. Sygdommen MEN-1 skyldes en mutation i MEN-1-genet.

  • Hos alle med NET-typen gastrinom – som hyppigst sidder i tolvfingertarmen – har 25 pct. MEN-1
  • Ca. 50-80 pct. af alle med MEN-1 udvikler NET i bugspytkirtel eller tolvfingertarm

Symptomer på MEN-1

Mutationen i MEN-1-genet medfører vækst eller kræft i en eller flere af kroppens hormonproducerende kirtler. Ved MEN-1 opstår der derfor ofte tumorer i biskjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen og tolvfingertarmen, hypofysen og/eller binyrerne.

Tumorer i biskjoldbruskkirtlen udvikles oftest først og forekommer ofte allerede i 20-30-årsalderen. Næsten alle mennesker med MEN-1 udvikler symptomer på sygdommen inden 60-årsalderen. NET i lunger og brissel kan også ses som led i MEN-1.

Der kan være mistanke om MEN-1 ved:

  • Flere tilfælde af hormonproducerende tumorer i den samme familie
  • To eller flere ramte organer (biskjoldbruskkirtel-, binyre-, hypofyse eller neuroendokrine tumorer) hos den samme person
  • Øget produktion af hormon fra biskjoldbruskkirtlerne (primær hyperparathyreoidisme) før 40-årsalderen

Diagnose og genetisk udredning ved MEN-1

Ved mistanke om MEN-1 bliver man tilbudt henvisning til genetisk undersøgelse, udredning og rådgivning.

Man får bl.a. foretaget en særlig analyse af MEN1-genet og får målt koncentrationen af hypofysehormoner, produktionen af hormon fra biskjoldbruskkirtlerne (parathyroisme) og målt indholdet af kalcium i blodet.

Arvelig risiko for kræft – overvejer du genetisk rådgivning?

Om Von Hippel-Lindaus sygdom

Von Hippel-Lindaus sygdom er karakteriseret ved forandringer i blodkarrene i øjet og lillehjernen (hæmangioblastomer).

Men sygdommen kan også medføre bl.a. tumorer i binyrerne (fæokromocytomer – oftest godartede) og nyrekræft.

Familier med von Hippel-Lindaus sygdom tilbydes genetisk rådgivning med molekylærgenetisk analyse og gentest.

Arvelig risiko for kræft – overvejer du genetisk rådgivning?

Andre tilstande som kan medføre øget risiko for NET

NET kan desuden ses ved meget sjældne tilstande bl.a. ved Carneys complex og neurofibromatose type 1 og tuberøs sclerose.

Carneys complex

Carneys complex er en meget sjælden arvelig lidelse kendetegnet ved mørke pletter på huden og tumorer især i hjertet (myxomer). Tilstanden kan skyldes forandringer i PRKAR1A-genet. Der kan findes tumorer i binyrerne, som frigør hormonet ACTH, som kan medføre Cushings syndrom.

Neurofibromatose type 1 (neurofibromatosis Recklinghausen)

Neurofibromatose type 1 er en sjælden arvelig lidelse, der medfører brune cafe au lait farvede pletter på huden, godartede tumorer (neurofibromer) i huden og nerverne, fregner i armhulerne og lysken, skævheder i ryggen, og en let øget risiko for kræft.

Den hyppigste kræftform er gastro-intestinal-tumor (GIST), der kan være god- eller ondartet. Hos disse patienter ses NET i form af såkaldte somatostatinomer i tolvfingertarmen. Disse kan medføre aflukning af galdevejene, men giver sjældent hormon udløste symptomer.

Tilstanden er forårsaget af forandringer i NF1-genet, men det er ikke altid muligt at finde den forandring i genet, der er grunden til tilstanden.

Tuberøs sclerose

Tuberøs sclerose er en sjælden medfødt arvelig sygdom, som hyppigst viser sig ved hudforandringer og knudedannelser i hjernen. Andre organer er ofte også involverede.

Læs mere om de nævnte diagnoser på Socialstyrelsens side, der omhandler sjældne diagnoser:

Sjældne diagnoser

Læs lægefaglige klaringsrapporter om MEN:

Multipel Endokrin Neoplasi – klaringsrappport 2011

Læs alt om neuroendokrine tumorer (NET)

Neuroendokrine tumorer (NET) – forsiden

 

NET kan være svær at opdage

Det oplevede Lars Birk, som havde ondt i maven i flere år, inden lægerne fandt frem til diagnosen. Læs hans historie her: 

Måtte slå i bordet for at blive indlagt


Rådgivning

Ring til Kræftlinjen, skriv til Brevkassen eller find den nærmeste kræftrådgivning.

Vores rådgivningstilbud


Livet med kræft

Livet med kræft

Om psykiske reaktioner, familie, seksualitet og arbejde.

Hvis du har kræft


Råd til pårørende

Råd til pårørende

Få hjælp til at tackle livet som pårørende til en kræftpatient.

Råd til pårørende